Автоимунен хепатит - причини, симптоми, диагностика и лечение
автоимунен хепатит
В структурата на хроничен хепатит в гастроентерология на част от профилите автоимунни чернодробни болести за 10-20% от възрастните и 2% - при деца. Жените получават автоимунен хепатит в 8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Първата годишна възраст с пикова честота на възраст от 30 години, а вторият - за след менопауза. За автоимунен хепатит е бързо прогресиращ характер, в който твърде рано цироза на черния дроб. портална хипертония и чернодробна недостатъчност, което води до смърт на пациентите.
Причините за автоимунен хепатит
Етиологията на автоимунен хепатит не са добре разбрани. Смята се, че в основата на развитието на автоимунен хепатит е заплитане със специфични антигени на главния хистосъвместим комплекс (HLA лице) - алели DR3 или на DR4, са били открити в 80-85% от пациентите. Предполага се задейства фактори задействат автоимунитет в генетично предразположени индивиди, може да действа Epstein-Barr вирус, хепатит (AV С), морбили. Херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например, интерферон). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит са идентифицирани и други автоимунни синдроми - тиреоидит. базедова болест, синовит. язвен колит. болест на Сьогрен, и др.
В основата на патогенезата на автоимунен хепатит е дефицит имунорегулацията: намаляване субпопулация на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролирано синтез В IgG клетка и унищожаване на мембрани на клетките на черния дроб - хепатоцитен вид характеристика на серумни антитела (ANA, SMA, анти-LKM-л).
Видовете автоимунен хепатит
В зависимост от произведените антитела се разграничат автоимунен хепатит I (анти-ANA, анти-SMA положителен), II (анти-LKM-л положителна) и III (анти-SLA положителен) видове. Всяка от разпределените уникален тип заболяване, характеризиращо се с серологичен профил, характеристиките на потока, отговор на имуносупресивна терапия, и прогноза.
Автоимунен хепатит тип I и продължава с образуване на циркулиращи антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта - 70-80% от пациентите; antigladkomyshechnyh антитела (SMA) в 50-70% от пациентите; неутрофилите цитоплазмени антитела (Panca). Автоимунните хепатит тип обикновено се развива на възраст между 10 до 20 години и след 50 години. Характеризира се с добър отговор на имуносупресивна терапия, възможността за забавено освобождаване в 20% от случаите дори след отнемане на кортикостероиди. При липса на лечение в продължение на 3 години, образувани цироза.
В автоимунен хепатит тип II в кръвта на 100% от пациентите имат антитела на черния дроб и бъбреците микрозоми тип 1 (анти-LKM-л). Тази форма на заболяването се развива в 10-15% от случаите, автоимунен хепатит, предимно при деца и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунен хепатит тип II е по-устойчива на имуносупресия; случаи лекарства често се появява рецидив; цироза се развива в 2 пъти по-често, отколкото с типа I автоимунен хепатит.
Автоимунен хепатит тип III антитела в разтворима форма и pechenochio чернодробно-панкреатична антиген (анти-SLA и анти-LP). Много често, когато този тип открити ASMA, ревматоиден фактор. антимитохондриални антитяло (АМА), антитела срещу чернодробна мембранни антигени (antiLMA).
За изпълнения атипична автоимунен хепатит включва напречни синдроми, които също включват симптоми на първична билиарна цироза. първичен склерозиращ холангит. хроничен вирусен хепатит.
Симптомите на автоимунен хепатит
В повечето случаи, автоимунен хепатит проявява внезапно и в клинични прояви е различен от остър хепатит. Първоначално тя ще действа с голяма слабост, липса на апетит, силна жълтеница, появата на потъмняване на урината. След това, в рамките на няколко месеца се развива клиника автоимунен хепатит.
По-постепенно начало на болестта; в този случай преобладават asthenovegetative разстройство, неразположение, тежест и болка в горната дясна част на квадрант, лека жълтеница. При някои пациенти с автоимунен хепатит започва треска и екстрахепаталните прояви.
Период разгърнати симптоми автоимунен хепатит включват силна слабост, чувство на тежест и болка в горната дясна част на квадрант, гадене, сърбеж, лимфаденопатия. За не-постоянна характеристика на автоимунен хепатит, лошо време на периоди на обостряне жълтеница, увеличен черен дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит развиват аменорея. хирзутизъм; Гинекомастията може да се случи при момчетата.
Типични кожни реакции: capillaritis, Palmar, и лупус еритема, пурпура, акне. таленгиктазия на лицето, шията и ръцете. По време на периоди на обостряне на автоимунен хепатит може да се наблюдава феномен преходни асцит.
Системните прояви на автоимунен хепатит отнася повтарящи мигриращи полиартрит. засягат големите стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит. плеврит. перикардит. гломерулонефрит. тиреоидит, витилиго. инсулин-зависим захарен диабет. иридоциклит. синдром на Сьогрен, синдром на Къшинг. фиброзен алвеолит. хемолитична анемия.
Диагностика на автоимунен хепатит
Диагностични критерии за автоимунен хепатит са серологично, биохимични и хистологични маркери. Според международните критерии на автоимунен хепатит може да се говори, ако:
- без данни за преливане на кръв, като хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
- не се открива в кръвта маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, и т.н.);
- ниво на γ-глобулини и IgG над нормалните стойности от 1,5 или повече пъти;
- значително повишена AST активност. ALT;
- Антитяло титрите (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца по-големи от 1: 20.
Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба разкрива картината на хроничен хепатит с признаци на значително дейност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостове или пристъпи паренхимни некроза, лимфоидна инфилтрация на плазмени клетки с изобилие.
Инструментални изследвания (ехография на черния дроб. MRI черен дроб и т.н.) В автоимунен хепатит имат независим диагностично значение.
Лечение на автоимунен хепатит
Патогенетични лечение на автоимунен хепатит е да се извърши имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди. Този подход позволява да се намали активността на патологични процеси в черния дроб: увеличаване на активността на Т-супресори, подобряване автоимунни реакции унищожаване на хепатоцитите.
Обикновено имуносупресивна терапия в автоимунен хепатит извършва преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 60 mg (1-ва седмица), 40 мг (2 седмици), 30 мг (3-4 седмици тегло) с намаление до 20 мг в поддържаща дозата. Намалението на дневната доза се извършва бавно, тъй като активността на клиничното протичане и нивото на серумни маркери. Поддържаща доза на пациента трябва да се приема за пълното нормализиране на клинични, лабораторни и хистологични параметри. Лечение на автоимунен хепатит може да продължи от 6 месеца до 2 години, а понякога и през целия.
С неефективността на монотерапия, въвеждането във веригата на азатиоприн автоимунен хепатит лечение, хлорохин, циклоспорин. В случай на повреда на имуносупресивно лечение на автоимунен хепатит в продължение на четири години, няколко пристъпа, страничните ефекти на лечението на трансплантацията на въпрос и черния дроб.
Прогнозата на автоимунен хепатит
Нелекуваната автоимунен хепатит заболяване прогресира постоянно; Спонтанна ремисия не се случи. Крайният резултат е, автоимунен хепатит цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишно оцеляване е 50%. С навременното и изчистване на терапията може да се постигне ремисия при по-голямата част от пациентите; където оцеляването в рамките на 20 години, е повече от 80%. Чернодробна трансплантация осигурява резултати, сравними с наркотици постигане на ремисия: прогноза за 5-годишен е благоприятен при 90% от пациентите.
Автоимунен хепатит единствената възможна вторична профилактика, включително редовен мониторинг гастроентеролог (хепатолог), контрол на чернодробните ензими, съдържание γ-глобулин, автоантитела да получат навременна или възобновяване на лечението. Пациенти с автоимунен хепатит се препоръчва съхраняващи режим ограничен емоционален и физически стрес, диета, отнемане на профилактичната ваксинация. ограничение медикаменти.