Gunther болестни причини, симптоми, лечение, vitaportal - Здраве и медицина

На практика, лекарите обикновено не се срещат често необичайна болест, чиито симптоми са подобни на пациента да се даде митологичен създание. Отличителна пример за такава патология е болест на Gunther.

Порфирин е азот-съдържащи пигмент, който е част от хемоглобина, като кръвта му характеристика червен цвят.

Гюнтер заболяване: причините за болестта

Gunther заболяване настъпва в костния мозък, където се синтезират червени кръвни клетки. Това е наследствено заболяване, причинено от рецесивен мутация.

По този начин, болни вродени еритропоетичните порфирия може да бъде само един, който има и двамата родители са носители на мутиралия ген (в този случай не е необходимо, че симптомите се проявяват в някои от тях).

Заболяванията често е резултат от тясно бракове или самотни населени места, където жителите са далечни роднини на един от друг. В обикновения население болест на Гюнтер е изключително редки (няколко случая на 100 хиляди души. Хората).

Симптомите на болестта Гюнтер

Това води до следните симптоми:

• цвят кръв червено урина (поради освобождаването на излишък пигмент);
• хронична фоточувствителност (изгаряне може да се получи дори когато проникването на слънчева светлина през стъклен прозорец или тънки дрехи, пациентите могат да се оплакват от сърбеж изложени участъци от кожата, а понякога и обрив се появява като червени мехурчета);
• eritrodontiyu (зъб оцветяване в червено поради отлагането на емайла и дентина в порфирини);
• хипертрихоза (повишена ovolosnenie);
• разширяване на далака (а понякога и черния дроб);
• хемолитична анемия (разрушаване на червените кръвни клетки в кръвта).

Всички тези симптоми се даде на пациента известна прилика с вампир. Има теория, че е от хората, които страдат от болестта Гюнтер, в древни времена, той се превръща в прототип на това зловещо създание.

лечение на болестта на Гюнтер

В действителност, съдбата на пациенти с порфирия еритропоетичното често е трагична: деца с нея, понякога дори не оцеляват до юношеството. Това е свързано с множество нарушения в метаболизма, което води до изобилие порфирин в кръвта.

На сегашния етап на развитие на медицината най-добрият метод за лечение на болест на Гюнтер е костно-мозъчна трансплантация. Това е сложна задача, която изисква внимателен подбор на донори и дългосрочно съпътстваща терапия, но благодарение на операция, деца с болестта имат възможност Гюнтер за здравословен живот в бъдеще.

Повишен имунитет: От друга страна

Как за лечение на анемия

Имунитет екстровертите и интровертите могат да варират

Учените са открили разлика в свойствата на имунната система на хора с различни личностни черти закономерен.

В България за втори път бе домакин на Деня на миелодиспластичен синдром

Можете да се върнете на имунната система от преди 500 милиона години

Използването на един единствен фактор дава възможност на учените да получат в имунната система на мишките, която е съществувала преди 500 милиона години, когато първите гръбначни животни се появили.

Нов инструмент за лечение на косопад

Изследователи от Колумбийския университет са показали значителен напредък: пълен Прераждане нова коса, пет месеца след началото на нов терапевтичен агент през костния мозък.

Откриването на нови механизми за образуване на клетка позволи кръв за лечение на болестта

Учените са измислили как точно да се образуват стволови клетки, които да доведат до всички кръвни клетки, което е много по-близо да се разработят процедури на много заболявания на имунната и кръвоносната системи.

Кръвопреливането ще бъде по-безопасно

Нов начин на кръвните тестове, които могат бързо да идентифицират някои от характеристиките на човешкото генотип, открити от учени от Франция.