Неврофиброматоза - причини, видове, симптоми, лечение, профилактика

Обща характеристика на заболяването

Неврофиброматоза (болест Реклингхаузен или) се отнася до група на патологии - phakomatoses. Такова патология се причинява от нарушения на метаболизма в тялото като цяло, която е причинена от увреждане на гена, отговорен за синтеза на съществен ензим. Това заболяване засяга много органи и дори на цялата система. Възможни дефекти на кожата, нервната система, очите, вътрешните органи и т.н. По този начин, неврофиброматоза - на phakomatoses със значителни лезии на повърхността на кожата.

Диагностика и подходящо лечение на неврофиброматоза усложнява от факта, че тази патология не е напълно изследвани. Лекарите не могат да бъдат носители на болестта и да е клон на медицината, защото тя засегна редица органи, и се развиват всички видове тумори на кожата. Аз трябва да кажа, че появата им, също не е ясно медицинско обяснение, и, за съжаление, няма методи за превенция.

Причините за неврофиброматоза

Можем да кажем, че неврофиброматоза в 50% от случаите - заболяване, генетично наследени, което засяга всички клетки на невралната тръба, без изключение: клетките на Шван, lemmotsity, меланоцитите и фибробластите ендоневралния.

В резултат на възпроизвеждане на туморни клетъчни елементи, оформен в тялото. неврофиброматоза заболяване е причина за повреда на меланоцитите, което води до неприемливи пигментни петна и други нарушения в пигментацията.

Туморът може да изглежда като подкожни бучки, оцветени петна, може да предизвика проблеми с скелет могат да повлияят на базата на гръбначните нерви и появата на други неврологични проблеми.

Неврофиброматоза означава, че дори когато наследява само едно копие на дефектния ген, болестта ще продължава да прогресира. Ако единият от родителите е с повреден ген, децата му ще наследят 50% шанс за развитие на болестта. Тежестта на заболяването зависи от нивото на генна експресия.

Въпреки причини неврофиброматоза втората половина на всички известни случаи е резултат на спонтанна мутация, т.е. наследственост не е решаващ фактор. Вие не може да се каже кой е по-често болни това заболяване, мъже или жени, статистиката - е същото.

Неврофиброматоза при децата често е вродена форма, като придобитите случаи на болестта се появяват в по-късна възраст.

видове неврофиброматоза

Има шест вида изследвани форми на неврофиброматоза:

Майор (класически) е първият вида на заболяването, известно като "болестта на фон Реклингхаузен му." Това е - най-честата форма, която се среща в 90% от случаите.

тип II Неврофиброматоза (смесени) в техните характеристики достатъчно близо до първия тип, но кожни дефекти - по-малко забележими, и основните симптоми - една акустична неврома проява и симптоми, които показват невринома възпалителни процеси в мозъка или гръбначния мозък. На възраст от 20-30 години могат да развиват тумори на централната нервна система. За този тип neyrofibramatoza заболяване, характеризиращо се с бледи, но големи пигментни петна, както и голям брой неврофиброми в дланите.

Неврофиброматоза тип III се характеризира с наличието на многобройни кожни неврофиброми, което може да доведе до зрителния нерв глиом, менингиома и neurolemmoma.

тип Неврофиброматоза IV (сегменти) засяга само една определена област от кожата.

Неврофиброматоза тип V се характеризира с пълна липса на неврофиброми, има само тъмни петна.

Неврофиброматоза тип VI се отличава с късното проявление (под формата на изяви неврофиброми) след навършване на 20 години, и е най-често закупени.

Симптомите на неврофиброматоза

Сама по себе си, неврофиброматоза на заболяването все още няма ясни симптоми, както и нейното проявление при всеки пациент - индивидуално. Възможна съсъдеста невромускулна оптичен глиом или акустична неврома. Но често има злокачествена трансформация на невромускулна нерв, което води до neyrofibrosorkoma.

Причините за неврофиброматоза могат да предизвикат появата на интелектуални затруднения, но тежки психични заболявания не причинява. Това се дължи на налягането на тумор на нервната система. Неврофиброматоза е възможно при деца с макроцефалия развитие (повишена мозъчна, настъпващ със забавяне на психичното развитие), която се развива в епилепсия. Тези болни деца също са изложени на риск от развитие на левкемия.

Външни симптоми на неврофиброматоза (под формата на бучки, петна и т.н.) изглежда много неудобно и зле доста трудно да се адаптират към обществото, да се свържете с други хора.

лечение неврофиброматоза

Радикални методи на лечение за това заболяване не съществува, така че лечението на неврофиброматоза е симптоматично.

Експертите предписват лекарства, които допринасят за нормализиране на (поне частично) на нарушен метаболизъм. Курсът на лечение и специфичен метод - напълно индивидуален и зависи от резултатите от проучванията не само лекар-генетик, но ортопед, невролог, онколог, офталмолог, и т.н.

Известни случаи на развитие на тумора, което предизвиква възникване на други заболявания, и е с повишен риск за пациента. Ето защо, за лечението на такива случаи в neyrofibromotoza прекарат няколко операции. В зависимост от местоположението на тумора може да се използва гама нож.

Ако човек страда от неврофиброматоза, започва да се забави, след извършване на операция, за да се декомпресира тумори в областта на охлюв-вестибуларния нерв.

Като превенция на болестта неврофиброматоза препоръчваме извършване на медицински и генетична консултация.

Знаете ли, че:

човешки стомах се справя с предмети и без лекарска намеса. Известно е, че стомашния сок може дори да се разтвори монета.

Да се ​​каже, дори и най-кратки и прости думи, ние ще използват 72 мускули.

Има някои много интересни медицински синдроми, като компулсивно поглъщане на обекти. В стомаха на пациент, страдащ от манията 2500 чуждо тяло е била открита.

Дори и сърцето на човека не се бие, той все още може да живее в продължение на дълъг период от време, което ни показа норвежката Рибак Ян Revsdal. Неговата "мотор" спря в 4:00 след рибар загубил пътя си и заспа в снега.

Падане от магаре, вие сте по-вероятно да си счупи врата, от падане от кон. Само не се опитвайте да опровергае това твърдение.

Хората, които използват, за да се хранят редовно закуска са много по-малко вероятно да страдат от затлъстяване.

Добре известно лекарство "Viagra" първоначално разработен за лечение на хипертония.

По време на работа на мозъка ни, което прекарваме на количеството енергия, равна на силата на крушката от 10 вата. Така образът на крушка над главата си в момента на възникването на една интересна мисъл не е толкова далеч от истината.

Един образован човек е по-малко податливи на заболявания на мозъка. Интелектуална дейност допринася за образуването на допълнителна тъкан компенсиране на болния.

Всеки човек има не само уникални отпечатъци, но и език.

При редовна посещение на солариум риска от развитие на рак на кожата се увеличава с 60%.

Преди това се е смятало, че прозяване обогатява тялото с кислород. Въпреки това, тази гледна точка е била опровергана. Учените са доказали, че прозяването охлажда мозъка на човека и подобрява нейната ефективност.

Зъболекари са се появили сравнително наскоро. Обратно през 19 век, за да дръпне лошо зъби е отговорност на конвенционален фризьорски салон.

В Обединеното кралство има закон, според който хирургът може да откаже да извърши операцията на пациента, ако той пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откажат от лошите навици, а след това може би няма да се нуждаят от операция.

Според проучвания, жените, които пият по няколко чаши бира или вино на седмица са изложени на повишен риск от рак на гърдата.

Митове за детоксикация прочистване

Условията на съвременния живот в големия град, постоянен стрес, неправилно хранене да ни накара да се обърнем към различни начини за прочистване на тялото си. Business.