Автоимунен хепатит - симптоми, лечение, форма, етап диагноза

Предишен ◈ Следващото

Автоимунен хепатит - хронично възпалително имунно-медиирана прогресивно чернодробно заболяване, което се характеризира с наличието на специфични антитела, повишени нива на гама глобулин и подчертано положителен отговор на терапия имуносупресори.







Първо бързо прогресиращ хепатит с цироза в резултата (при млади жени) е описан през 1950 г. от Джон. Валденщром. Заболяването се придружава от жълтеница, повишени нива на серумните гама-глобулин, менструална дисфункция, и реагира добре на лечение с адренокортикотропен хормон. Въз основа на антинуклеарни антитела в кръвта на пациенти открива (АНА), специфични за лупус еритематозус (лупус), през 1956 г., заболяването е наречен "липоиден хепатит"; Терминът "автоимунен хепатит" измислен почти 10 години по-късно, през 1965.

Както и в първото десетилетие след автоимунен хепатит е описан за първи път, тя е по-често се диагностицира при млади жени, досега запазен погрешно схващане, че това е болест на младите хора. В действителност, средната възраст на пациентите - 40-45 години, което се дължи на двата пика на честота: на възраст между 10 и 30 години и между 50 до 70. между Показателно е, че след 50 години на автоимунен хепатит ще дебютират в два пъти по-голяма вероятност от 30 ,

Честотата на заболяването е изключително ниска (макар че той е един от най-добре изучени в структурата на автоимунно заболяване) и се различава значително в различните страни: сред населението на Европа разпространението на автоимунен хепатит е 0,1-1,9 случая на 100 000 души, а, например, в Япония - само 0.01-0.08 на 100 000 души годишно. Честотата между различните полове също са много различни: съотношението на болни жени и мъже в Европа е 4: 1, в страните от Северна и Южна Америка - 4,7: 1, в Япония - 10: 1.

Причини и рискови фактори

Основният субстрат на прогресивни възпалителни и некротични промени в чернодробната тъкан - реакцията на имунни клетки към собствената си-агресия. В кръвта на пациенти с автоимунен хепатит някои видове антитела, но най-важни за развитието на патологични промени са автоантитела към гладката мускулатура или antigladkomyshechnye антитяло (SMA), и антинуклеарни антитела (ANA).

Действие SMA-антитела, насочени срещу протеин в най-малките структури на гладкомускулни клетки, антинуклеарни антитела работни срещу ядрената ДНК и протеини от клетъчните ядра.

Причинно-следствени фактори започват верига от автоимунни реакции не е известна.

Възможното загубата на провокаторите на способността на имунната система да се прави разлика между "- чужда" считат редица вируси с хепатотропен действие на някои бактерии, активни метаболити и токсични лекарства, генетично предразположение:

  • хепатитни вируси А, В, С, D;
  • Епщайн - Бар вирус, морбили, ХИВ (ретровирус);
  • Херпес симплекс (прости) вирус;
  • интерферони;
  • Salmonella Vi-антиген;
  • дрожди;
  • превоз на алели (структурен ген варианти) HLA DR В1 * 0301 или HLA DR В1 * 0401;
  • получаване метилдопа, Oksifenizatina, нитрофурантоин, миноциклин, диклофенак, пропилтиоурацил, изониазид и други лекарства.

форми на заболяването

Разпределяне на автоимунен хепатит тип 3:

  1. Той се среща в около 80% от случаите, по-често при жените. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Има злокачествен разбира се, прогноза е лошо (в момента на диагностициране на цироза на черния дроб вече разкри, при 40-70% от пациентите), също се среща по-често при жените. Характеризира се с наличието на LKM-1 антитела в кръвта на цитохром Р450, LC-1 антитела. Екстрахепатална имунни прояви са по-изразени в сравнение с I тип.
  3. Клиничните прояви са подобни на тези на хепатит тип I, основната отличителна черта - откриване SLA / LP-антитела към разтворим антиген черния дроб.

В момента, съществуването на автоимунен хепатит тип III е под въпрос; То не служи го третира като отделна форма, а като специален случай на тип I заболяване.

Разделянето на видове автоимунен хепатит, не е от клинично значение, въвеждане на по-голяма степен на научен интерес, тъй като тя не води до промяна по отношение на диагностични мерки и стратегии за лечение.

Проявите на заболяването са неспецифични: не е знак, че еднозначно да го класифицира като симптом на автоимунен хепатит.

Като се започне автоимунен хепатит, обикновено постепенно, с тези общи симптоми (внезапно отваряне среща в 25-30% от случаите):

  • лошо общо здравословно състояние;
  • намалена толерантност към обичайни физически дейности;
  • сънливост;
  • умора;
  • тежест и подуване на корема в десния горен квадрант;
  • преходно или постоянно оцветяване иктеричен склерата и кожата;
  • тъмно оцветяване на урината (цвят бира);
  • епизоди на повдигане на телесната температура;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • мускулите и ставите;
  • нарушения в менструалния цикъл при жените (до пълното спиране на менструацията);
  • спонтанни пристъпи на тахикардия;
  • сърбеж;
  • зачервяване на дланите;
  • петехии, разширени вени върху кожата.






Автоимунен хепатит - системно заболяване, което засяга редица органи. Екстрахепатална имунни прояви, свързани с хепатит, намерени в приблизително половината от пациентите и обикновено представени в следните заболявания и състояния:

  • ревматоиден артрит;
  • Тиреоидит на Хашимото;
  • синдром на Sjogren;
  • системен лупус еритематозус;
  • хемолитична анемия;
  • автоимунна тромбоцитопения;
  • ревматоиден васкулит;
  • фиброзен алвеолит;
  • синдром на Reynaud;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • лихен планус;
  • астма;
  • локализирана склеродермия;
  • CREST синдром;
  • припокриват-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулин-зависим захарен диабет.

Приблизително 10% от пациентите заболяването е безсимптомно и е случайна находка по време на изпита по друг повод, 30% от тежестта на чернодробното заболяване не съответства на субективни чувства.

диагностика

За да потвърдите, "автоимунен хепатит" диагноза направи пълен преглед на пациента.

На първо място е необходимо да се потвърди отсъствието на преливане на кръв и история на злоупотреба с алкохол и да се изключат други заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (злъчночернодробни зони), като:

  • вирусен хепатит (особено В и С);
  • болест на Уилсън;
  • дефицит на алфа-1-антитрипсин;
  • хемохроматоза;
  • медикаментозен (токсичен) хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • първична билиарна цироза.

Лабораторни диагностични методи:

  • създаване серум гама-глобулин или имуноглобулин G (IgG) (увеличение най-малко 1,5 пъти);
  • откриване на серумните антинуклеарни антитела (ANA), анти-гладък мускул (SMA), черен дроб, бъбрек микрозомални антитела (LKM-1), антитела към разтворим антиген черния дроб (SLA / LP), за азиалогликопротеиновия рецептор (ASGPR), актин автоантитела (ААА ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титър при възрастни ≥ 1:88, при деца ≥ 1:40);
  • определяне на нивото на трансаминазите ALT и AST кръв (увеличава).
  • Блокада на корема;
  • CT и ядрено-магнитен резонанс;
  • Пробиви с биопсия, последван от хистологично изследване на проби от биопсия.

Основният метод за лечение на автоимунен хепатит - имуносупресивна терапия или комбинация от кортикостероиди с цитостатици. С положителен отговор на лекарства за лечение не по-рано от 1-2 години може да се повдигне. Имайте предвид, че след абстиненция 80-90% от пациентите демонстрира реактивиране на симптомите на заболяването.

Въпреки факта, че по-голямата част от пациентите имат положителна тенденция на фона на терапията, около 20% са устойчиви на имуносупресори. Приблизително 10% от пациентите трябва да спре лечението поради развиват усложнения (ерозии и язва на стомашната лигавица и дуоденални язви, вторични инфекциозни усложнения, синдром на хипофизата -. Синдром на Cushing, затлъстяване, остеопороза, хипертензия, потискане на костния мозък, и други).

Освен лекарствена терапия, проведена екстракорпорална hemocorrection (обемен плазмафереза, krioaferez), които могат да подобрят резултатите от лечението: регрес на клиничните симптоми, понижена серумна концентрация на гама-глобулин и титър на антитяло.

При отсъствие в продължение на 4 години и влиянието на фармакотерапията hemocorrection показва трансплантация на черен дроб.

Възможни усложнения и последствия

Усложнения на автоимунен хепатит могат да включват:

  • развитието на странични ефекти от лечението, когато промяната в съотношението на "риск - полза" прави допълнително лечение непрактично;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кървене от варици на хранопровода;
  • цироза;
  • хепатоцелуларен недостатъчност.

Когато се лекува автоимунен хепатит преживяемост 5 години е 50%, 10 години - 10%.

След 3 години на активно лечение и лабораторно потвърдена инструментално ремисия се постига в 87% от пациентите. Най-големият проблем е реактивирането на автоимунни процеси, което се случва в 50% от пациентите в рамките на шест месеца и 70% след 3 години от края на лечението. След поддръжка опрощаване на лечение, без да успее да задържи само 17% от пациентите.

При комбинирано лечение на преживяемост 20 години надвишава 80%, процес декомпенсация се намалява до 10%.

Тези данни оправдават необходимостта от доживотно лечение. Ако пациентът настоява за спиране на лечението, медицински преглед е необходимо на всеки 3 месеца.

Знаете ли, че:

Преди това се е смятало, че прозяване обогатява тялото с кислород. Въпреки това, тази гледна точка е била опровергана. Учените са доказали, че прозяването охлажда мозъка на човека и подобрява нейната ефективност.

Според проучвания, жените, които пият по няколко чаши бира или вино на седмица са изложени на повишен риск от рак на гърдата.

Нашите бъбреците са в състояние да пречисти една минута три литра кръв.

Лицето приемате антидепресанти, в повечето случаи, отново ще страдат от депресия. Ако човек се справи с депресията сами по себе си, той има добри шансове да забравим за това състояние.

5% от пациентите с антидепресанти кломипрамин причинява оргазъм.

човешки стомах се справя с предмети и без лекарска намеса. Известно е, че стомашния сок може дори да се разтвори монета.

Човешки кости са по-силни, отколкото конкретни четири пъти.

Според много учени, витаминни комплекси са почти безполезни за хората.

По време на работа на мозъка ни, което прекарваме на количеството енергия, равна на силата на крушката от 10 вата. Така образът на крушка над главата си по време на най-интересните идеи не са толкова далеч от истината.

През целия си живот, за обикновения човек произвежда толкова, колкото два големи басейна на слюнка.

Много лекарства първоначално се предлагат на пазара като лекарства. Хероинът, например, първоначално е бил пуснат на пазара като средство за лечение на децата кашлица. Кокаинът е бил препоръчан от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта.

По време на кихане тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

74-годишният австралиец Джеймс Харисън става кръводарител до около 1000 пъти. Той има редки антитела кръвни групи, които помагат да оцелеят новороденото с тежка форма на анемия. По този начин, австралиецът е спасил близо два милиона деца.

Ако Вашия черен дроб не се осъществи, смъртта се дължи на по време на деня.

Митове за детоксикация прочистване

Условията на съвременния живот в големия град, постоянен стрес, неправилно хранене да ни накара да се обърнем към различни начини за прочистване на тялото си. Business.







Предишен ◈ Следващото